Birincili aortanı zədələyən qeyri-infeksiya mənşəli aortitlərin arasında ən çox rast gəlinəni Takayasu xəstəliyidir. Bu xəstəlik çox vaxt gənc qadınlarda rast gəlinir.Nevroloji simptomlar və aorta qövsünün yan şaxələrinin stenozu olur.
Takayasu xəstəliyi 1908-ci ildə 21 yaşında bir qadında xarakteristik retinal arteriovenoz anastomozlarını və mikroanevrizmaları görmüşdü. Xəstələrdə radial arteriya nəbzlərinin itdiyi,digər fundoskopik əlamətlər: venoz qan dolğunluğu, neovaskulyarizasiya, hemorragiyalar müşahidə olunur. Xəstəliyin bir çox fərqli adları vardır: nəbzsizlik xəstəliyi, idiopatik medial aortapatiya, aortit sindromu, aortanın giqant hüceyrəli arteriti,aorta qövsü sindromu, aortanın birincili arteriti, braxiosefalik arterit, panaortit,revers koarktasiya, tıxayıcı tromboaortapatiya və non – spesifik aortit.
Takayasu xəstəliyinin histoloji araşdırılmasında aorta divarının və fibrozlaşmayla əlaqədar intimanın qalınlaşması, düz əzələ hüceyrəsi və elastik toxuma itkisi ilə bağlı medial degenerasiyanın olması müəyyənləşmişdir. Hemorragiya, vasa-vasorumların proliferasiyası, adventisiyanın genişlənməsi digər əlamətlər hesab edilir. Sifilitik aortitdə plazma hüceyrələri tapılmır və qranulomalar ancaq
seyrək şəkildə ola bilir.
Takayasu xəstəliyində qadın kişi nisbəti 4:1-dir.Xəstələrdəki aortanın zədələnməsi baxımından yayılmasına görə ABŞ-da Hindistana görə daha çox yayılmışdır, lakin Yaponiyada bu xəstəlik ön planda hesab olunur.
Aşağıdakı simptomlar-temperatur, yorğunluq, çəkinin itməsi, tərləmə, zəifləmə və leykositoz müşahidə olunur. Digər simptomlar: baş ağrısı, sinkopiya, görmə pozğunluğu, aritmiya, ürək çatışmazlığı, dispnoye, çirpıntı, öskürək, hemoptiziya, sinə ağrısı və pulmonar
emboliya rast gəlinir. Tonzillit, hamiləlik və stress kimi faktorlar xəstəliiyin kəskin halını provokasiya edə bilər. Yaralı kolit ilə Takayasu xəstəliyi arasında birlik vardır. Xəstəliyin kəskin faza simptomları gözdən qaça bilər. Ətraf arteriya yaralanmaları ətraflarda işemik simptomlara,abdominal visseral tıxanıqlıqlar bağırsaq işemiyasına və pulmonar arteriya darlıqları pulmonar hipertenziyaya səbəb ola bilər.
Anevrizmalar çox vaxt tapıldıqları yerlə bağlı simptom və əlamətlərə səbəb olurlar. Məsələn: abdominal aorta anevrizmaları bel ağrısı,həssaslıq,qonşu nahiyələrə təzyiq simptomları verir. Takayasu xəstəliyinin tanınmasında gənc bir qadında xüsusilə karotis,subklavian,braxial və ya radial nəbzlər alınmırsa, səbəbi bəlli olmayan temperatur varsa,onda Takayasu xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır.
İshikaüa kəskin Takayasu xəstəliyinin diaqnozunu qoymaq üçün kriteriyalar irəli sürmüşdür:
1) Xəstələr ümumiyyətlə,40 yaşdan aşağı olmalıdırlar.
2) Sağ və ya sol körpücükaltı arteriya stenozunun tapılması.
3) Dörd və ya daha çox minor kriteriyanın tapılması.
Daha çox sol ana karotis arteriya və ya sol subklavian arteriyalar tutulur,fəqət əgər hər iki subklavian arteriya tutularsa, diaqnoz üçün iki minor kriteriya yetərlidir. Medikal müalicə-steroid müalicəsi uyğun deyildir,çünki steroidlər yara sağalmasını gecikdirir və sepsisə yol aça bilər. Tıxayıcı və ya anevrizmal xəstəlik medikal müalicəyə baxmayaraq irəliləyə bilər və patoloji kəskindən yarımkəskin vəziyyətə keçə
bilər.
Steroidlər anevrizmaların cırılma riskini artıra bilir. Uzun müddətli proqnoz simptomların başlanmasından sonra xəstələrin uzun müddətdə sağ qalma nisbəti 5 illik 91% və 10 illik 84%-dir.Ciddi hipertenziya,funksional pozğunluq və kardial zədələnmə ölümün aşkarlayıcısıdır.
